Презентация на тему "Hellp-СИНДРОМ"

Содержание

• 
  Слайд 1

  HELLP-СИНДРОМ

  Выполнил: Арутюнян Д.Д. Студент 438 группы.

• 
  Слайд 2

  Краткая история

  1954 г. – первое описание синдрома Дж. А. Притчардом. 1978 г. – Р. С. Гудлин и соавт. связали проявление синдрома с преэклампсией. 1982 г. – Л. Вейнштейн объединил триаду симптомов в HELLP-синдром.

• 
  Слайд 3

  HELLP-синдром

  HELLP – Hemolysis, Elevated Liver enzymes and Low Platelet count. Гемолиз, повышение активности ферментов печени и тромбоцитопения. При тяжелом течении гестоза HELLP-синдром встречается в 4-12% случаев. Отмечается высокая материнская смертность – до 75% и высокую перинатальную смертность – 79 случаев на 1000 детей.

• 
  Слайд 4

  Этиология

  Возможные причины развития HELLP-синдрома: - Иммуносупрессия (депрессия Т- и В-лимфоцитов) - Аутоиммунная агрессия (антитромбоцитарные, антиэндотелиальные АТ) - Уменьшение отношения простациклин/тромбоксан (снижение продукции простациклинстимулирующего фактора) - Изменения в системе гемостаза (тромбоз сосудов печени) - АФС -Антифосфолипидный синдром (выработка АТ к фосфолипидам) - Генетические дефекты ферментов печени - Применение лекарственных препаратов (тетрациклин, хлорамфеникол)

• 
  Слайд 5
  

  Факторы риска развития HELLP-синдрома: Светлая кожа Возраст беременной старше 25 лет Многорожавшие женщины Многоплодная беременность

• 
  Слайд 6

  Патогенез

  Воздействие этиологического фактора Снижение продукции простациклина Вазоконстрикция, ишемия в области расположения плаценты Микроангиопатические изменения эндотелия Высвобождение плацентарного тромбопластина и поступление его в материнский кровоток Адгезия, агрегация тромбоцитов, воздействие антитромбоцитарных АТ, тромбоцитопения Механиечекий и гипоксический гемолиз эритроцитов при пассаже их через измененные микрососуды; воздействие антиэритроцитарных АТ; развитие хронического ДВС-синдрома Нарушение перфузии печени Развитие токсического гепатоза(некрозы паренхимы, субкапсулярные гематомы, повышение уровня ферментов в крови)

• 
  Слайд 7

  Клиническая картина

  HELLP-синдром обычно возникает в III триместре беременности, чаще на сроке 35 нед и более. Для заболевания характерно быстрое нарастание симптомов. Первоначальные проявления неспецифичны: тошнота и рвота (в 86% случаев), боли в эпигастральной области и, особенно, в области правого подреберья (в 86% случаев), выраженные отёки (в 67% случаев), головная боль, утомляемость, недомогание, моторное беспокойство, гиперрефлексия. Характерными признаками заболевания являются желтуха, рвота с кровью, кровоизлияния в местах инъекций, нарастающая печёночная недостаточность, олиго- и анурия, судороги и выраженная кома.

• 
  Слайд 8

  Диагностика. Лабораторное исследование.

  Довольно часто лабораторные изменения возникают гораздо раньше клинических проявлений. • Одним из основных лабораторных симптомов HELLP-синдрома служит гемолиз, который проявляется наличием в мазке крови сморщенных и деформированных эритроцитов, полихромазией. Разрушение эритроцитов ведёт к освобождению фосфолипидов и к внутрисосудистому свёртыванию, т.е. хроническому ДВС-синдрому, который бывает причиной смертельных акушерских кровотечений. • При подозрении на HELLP-синдром необходимо немедленно провести лабораторные исследования, включающие определение активности АЛТ, АСТ, лактатдегидрогеназы, концентрации билирубина, гаптоглобина, мочевой кислоты, количества тромбоцитов в крови и оценку состояния свёртывающей системы крови.

• 
  Слайд 9

  Диагностика. Инструментальное исследование.

  • Для раннего обнаружения субкапсульной гематомы печени показано УЗИ верхней части живота. При УЗИ печени у беременных с тяжёлым гестозом, осложнённым HELLP-синдромом, также обнаруживают множественные гипоэхогенныеучастки, которые расценивают как признаки перипортальных некрозов и кровоизлияний (геморрагического инфаркта печени). • Для дифференциальной диагностики HELLP-синдрома используют КТ и МРТ.

• 
  Слайд 10

  Дифференциальная диагностика.

  Несмотря на трудности диагностики HELLP-синдрома, выделяют ряд характерных для данной нозологии признаков: тромбоцитопения и нарушение функций печени. Выраженность этих нарушений достигает максимума спустя 24–48 ч после родов, в то время как при тяжёлом гестозе, наоборот, наблюдают регресс этих показателей в течение первых суток послеродового периода. Признаки HELLP-синдрома могут быть и при других патологических состояниях помимо гестоза. Необходима дифференциальная диагностика данного состояния с гемолизом эритроцитов, повышением активности печёночных ферментов в крови и тромбоцитопенией, развившихся при следующих заболеваниях: • Кокаиновая наркомания. • Системная красная волчанка. • Тромбоцитопеническая пурпура. • Гемолитический уремический синдром. • Острый жировой гепатоз беременных. • Вирусные гепатиты A, B, C, E. • ЦМВИ и инфекционный мононуклеоз. Клиническая картина поражения печени при беременности часто бывает стёртой и вышеописанные симптомы врачи иногда рассматривают в качестве проявления иной патологии.

• 
  Слайд 11

  Лечение.

  HELLP-синдром как проявление тяжёлого гестоза во всех случаях служит показанием для госпитализации. Экстренное родоразрешение проводят на фоне инфузионно-трансфузионной терапии под наркозом. Наряду с инфузионно-трансфузионной терапией назначают ингибиторы протеаз (апротинин), гепатопротекторы (витамин C, фолиевая кислота), липоевую кислоту по 0,025 г 3–4 раза в сутки, свежезамороженную плазму в дозе не менее 20 мл/кг массы тела в сутки, переливание тромбоконцентрата (не менее 2 доз при содержании тромбоцитов менее 50×109/л), глюкокортикоиды (преднизолон в дозе не менее 500 мг/сут внутривенно). В послеоперационном периоде под контролем клинико-лабораторных показателей продолжают введение свежезамороженной плазмы в дозе 12–15 мл/кг массы тела с целью восполнения содержания плазменных факторов свертывания крови, а также рекомендуют проводить плазмаферез в сочетании с заместительным переливанием свежезамороженной плазмы, ликвидацию гиповолемии, антигипертензивную и иммунодепрессивную терапию.

• 
  Слайд 12
  

  При HELLP-синдроме показано экстренное родоразрешение путём кесарева сечения на фоне коррекции метаболических нарушений, заместительной и гепатопротекторной терапии и проведения профилактики осложнений. Успех интенсивной терапии HELLP-синдрома во многом зависит от своевременной диагностики, как до родов, так и в послеродовом периоде. Несмотря на крайнюю тяжесть течения HELLP-синдрома, его присоединение не должно служить оправданием летального исхода тяжёлого гестоза, а скорее свидетельствует о несвоевременной диагностике и поздней или неадекватной интенсивной терапии.