Презентация на тему "Миелодиспластический синдром"

Содержание

• 
  Слайд 1

  Миелодиспластический синдром

• 
  Слайд 2
  

  Миелодиспластический синдром –группа клональных заболеваний гемопоэтической стволовой клетки, характеризующаяся цитопенией, дисплазией в одной или более линий гемопоэза, неэффективным гемопоэзом и высоким риском трансформации в острый миелобластный лейкоз

• 
  Слайд 3

  Эпидемиология

  3-5 на 100 000 населения в год Болеют чаще пожилые люди, в возрастной группе старше 70 лет заболеваемость 20 на 100 000 населения в год

• 
  Слайд 4

  Неэффективный гемопоэз

  Высокая клеточность костного мозга в сочетании с цитопеническим синдромом в периферической крови – активация апоптоза В анализе крови – макроцитарная или нормоцитарная анемия Снижение количества нейтрофилов Снижение количества тромбоцитов Цитопения может быть изолированно в одной или более линий

• 
  Слайд 5

  Признаки дисплазии

  Черты дисплазии в 1 и более линий гемопоэза (в 10 % и более от клеток линии) Дисэритропоэз – «почкующиеся» ядра,межъядерные мостики, кариорексис, многоядерность, мегалобластоидность, кольцевые сидеробласты, вакуолизация в эритроидном ряду, PAS –положительные эритробласты

• 
  Слайд 6

  Нормобласты и мегалобласты

• 
  Слайд 7

  Мегалобласты

• 
  Слайд 8

  Межъядерные мостики

• 
  Слайд 9

  Уродливость ядер («почкующиеся» ядра)

• 
  Слайд 10

  Вакуолизация в эритроидном ряду

• 
  Слайд 11
  
• 
  Слайд 12

  Дисгранулопоэз

  Дисгранулопоэз –гипосегментация ядер (псевдопельгеризация), гиперсегментация ядер, гипогранулярность, гранулы типа Чедиака-Хигаши, малый или аномально большой размер, палочки Ауэра

• 
  Слайд 13

  Гипосегментация нейтрофилов

• 
  Слайд 14

  Гиперсегментация нейтрофилов

• 
  Слайд 15

  Гипогранулярность

• 
  Слайд 16

  Гранулы типа Чедиака-Хигаши

• 
  Слайд 17

  Ненормальные размеры

• 
  Слайд 18

  Аномальные нейтрофилы

  Гипогранулярность Гиперсегментация Гигантский размер

• 
  Слайд 19

  Палочки Ауэра

• 
  Слайд 20
  

  Аномально расположенные скопления бластов(гистологическое исследование)

• 
  Слайд 21

  Дисплазия в мегакариоцитарном ряду -дисмегакариопоэз

  Микромегакариоциты Гиполобулярность Множественные,изолированные ядра Необходимо проанализировать как минимум 30 мегакариоцитов

• 
  Слайд 22

  Нормальные мегакариоциты

• 
  Слайд 23

  Микромегакариоциты

• 
  Слайд 24

  Мегакариоциты с разрозненными ядрами

• 
  Слайд 25

  Гиполобулярные мегакариоциты

• 
  Слайд 26

  Увеличение количества бластных форм

• 
  Слайд 27

  Кольцевые сидеробласты

  5 или более гранул железа в перинуклеарной позиции занимающие не менее 1/3 окружности ядра

• 
  Слайд 28

  Прогноз у пациентов с МДС в зависимости от цитогенетических аномалий

• 
  Слайд 29

  Классификация

  Количество бластов в крови и костном мозге Черты миелодисплазии Наличие кольцевых сидеробластов

• 
  Слайд 30
  
• 
  Слайд 31

  Дифференциальный диагноз

  Черты дисплазии не обязательно имеют клональное происхождение Дефицит В12 и фолиевой кислоты – мегалобластное кроветворение Отравление солями тяжелых металлов особенно мышьяком Врожденная дисэритропоэтическая анемия Вирусные инфекции (парвовирус) Пароксизмальная ночная гемоглобинурия Прием препаратов – химиотерапия, иммуносупрессивная терапия, КСФ,

• 
  Слайд 32

  Дефицит фолиевой кислоты

• 
  Слайд 33

  Дефицит B12

• 
  Слайд 34

  Парвовирусная инфекция

• 
  Слайд 35

  Алгоритмы диагностического поиска

  Неясная цитопения, макроцитарная или нормоцитарная анемия Исключение дефицита витаминов, связь с приемом препаратов, интоксикацией, вирусными, инфекциями и другие причины Наличие черт дисплазии в 10% и более клеток хотя бы в 1 ростке Наличие цитогенетических аномалий МДС нет Бласты 5-19% в крови или костном мозге, палочки Ауэра

• 
  Слайд 36
  

  При отсутствии диагностически значимых черт дисплазии, повышения количества бластов и цитогенетических поломок – диагноз МДС не ставится Состояние расценивается как цитопения неясного генеза Показано повторное наблюдение в динамике

• 
  Слайд 37

  Миелодиспластический синдром детского возраста

  Редкая патология Часто ассоциирована с синдромом Дауна Прогноз зависит от цитогенетических аномалий Основной метод лечения – трансплантация костного мозга

• 
  Слайд 38

  Миелодиспластические/миелопролиферативные неоплазии

  Хронический миеломоноцитарный лейкоз Атипичная хроническая миелоидная лейкемия BCR-ABL –negative Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз Миелодиспластическая /миелопролиферативная лейкемия неклассифицируемая

• 
  Слайд 39

  Хронический миеломоноцитарный лейкоз

  Персистирующий моноцитоз в крови > 1*10 9/k Отсутствует филадельфийская хромосома ( или ВСR –ABL1) Нет PDGFRA, PDGFRB реарранжировки Менее 20% бластов в крови/костном мозге Дисплазия в 1 более линий

• 
  Слайд 40

  Пролиферация атипичных моноцитов

• 
  Слайд 41

  Спасибо за внимание !