Содержание
-
ОБЩИЙ ВАРИАБЕЛЬНЫЙ ИММУНОДЕФИЦИТ
Выполнила: Крюкова М.Р. 311 группа
-
ОВИ-относится к группе заболеваний иммунной системы. Данная патология-достаточно редкое заболевание, которое может проявиться у каждого вне зависимости от половой принадлежности и возраста. При этом чаще всего он встречается у мужчин в возрасте от 10-ти до 20-ли лет. Отличительная характеристика заболевания – низкое содержание антител при условии нормального количества В-лимфоцитов. При этом у некоторых больных Т-лимфоциты функционируют вполне нормально.
-
Эпидемиология Частота ВИД составляет 4:1000 000 для мужчин и 15:1 000 000 для женщин. Синдром нарушенного всасывания встречается у 36—95% больных ВИД. Чаще он характеризуется постоянной диареей, реже развивается большой дефицит массы тела, появляются гипопротеинемические отеки, анемия, гипокальциемия и остеомаляция
-
Симптомы: • бактериальным поражением кожного покрова и подкожной клетчатки; • хроническими и рецидивирующими инфекциями бактериального происхождения бронхо-легочного тракта, уха, носа; • появлением энтероколита; • лимфоидной гиперплазией узелковой формы; • развитием дисбактериоза; • различными аутоиммунными заболеваниями (ревматоидный артрит, красная волчанка и др); • нарушением функции всасывания (мальабсорбция); • паталогическим увеличением размера селезенки (спленомегалия); • бронхоэкстазами; • злокачественным образованием в желудке (карцинома); • гематологическими заболеваниями лимфатической ткани (лимфома).
-
Этиология и патогенез: Причины ОИД не известны. Основным иммунологическим признаком заболевания служит снижение в крови уровня иммуноглобулинов всех классов, особенно IgG. Количество циркулирующих в крови В-лимфоцитов нормальное или снижено, но они не способны продуцировать иммуноглобулины. Дефект Т-лимфоцитов связан с повышением активности Т-супрессоров. Наиболее частой причиной нарушения всасывания в кишечнике при ВИД является лямблиоз, который обнаруживают у 33—100% больных этим заболеванием. Появление его связывают с резким уменьшением продукции секреторных иммуноглобулинов. 1)Лямблии повреждают слизистую оболочку тонкой кишки в местах внедрения; 2)Нарушается контакт химуса с кишечной стенкой; 3) Резко увеличивается обсеменение микробной флорой верхних отделов тонкой кишки(до 107 в 1 мл содержимого).
-
Нарушение всасывания при ОИД возникает также в результате атрофии слизистой оболочки, наблюдаемой у некоторых больных. Единственным отличием от целиакии является почти полное отсутствие в строме слизистой плазматических клеток. Они замещаются малыми лимфоцитами и эозинофилами. Так же как и при целиакии, у больных гипогаммаглобулинемической спру развивается непереносимость глютена. У 17—70% больных ОИД, по данным разных авторов, выявляется узелковая лимфоидная гиперплазия. * Целиакия- мультифакториальное заболевание, нарушение пищеварения, вызванное повреждением ворсинок тонкой кишки некоторыми пищевыми продуктами, содержащими определённые белки — глютен (клейковина) и близкими к нему белками злаков (авенин, гордеин и др.) — в таких злаках, как пшеница, рожь, ячмень и овёс.
-
Классификация По классификации ВОЗ различают 3 основные формы иммунной недостаточности: комбинированную с поражением Т- и В-систем иммунитета; преимущественную недостаточность клеточного (Т) иммунитета; нарушение продукции антител (В-система иммунитета). ВИД является одной из подгрупп третьей формы иммунной недостаточности.
-
Лечение и профилактика 1)Больным ОИД с синдромом нарушенного всасывания без атрофии слизистой оболочки тонкой кишки назначают диету № 4 и проводят лечение хронической диареи с коррекцией метаболических нарушений. Кроме того, назначают повторные курсы антибактериальной терапии, проводят лечение сопутствующих воспалительных заболеваний других органов. Практически всем больным назначают повторные курсы лечения лямблиоза. 2) Больные ВИД должны в течение всей жизни получать заместительное лечение гамма-глобулином по 25 мг/кг еженедельно или 100 мг/кг ежемесячно в виде внутримышечных инъекций. Если эта терапия не предотвращает развитие повторных бактериальных инфекций, дозу препарата необходимо увеличить до 50 мг/кг еженедельно. Хороший заместительный эффект дает также введение свежезамороженной плазмы по 10—20 мг/кг внутривенно с интервалом 2—4 нед. 3) Больные ВИД нетрудоспособны или ограниченно трудоспособны, нуждаются в охранительном режиме, обеспечивающем предупреждение инфекционных заболеваний.
-
СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!
Нет комментариев для данной презентации
Помогите другим пользователям — будьте первым, кто поделится своим мнением об этой презентации.