Содержание
-
Пировиноградная кислота
-
Пировиноградная кислота — промежуточный продукт обмена углеводов и некоторых аминокислот, представляющий собой простейшуюα-кетокислоту и содержащийся в небольшом количестве в крови здоровых людей.
-
Пировиноградная кислота содержится во всех тканях и органах. В сыворотке крови человека в норме находится 37,07 – 102, 2 мкмоль/л. Пировиноградная кислота играет важную роль в обмене веществ, являясь связующим звеном обмена углеводов, жиров и белков. В организме пировиноградная кислота. образуется в результате анаэробного распада углеводов.
-
В дальнейшем, под действием пируватдегидрогеназыпировиноградная кислота превращается в ацетил-КоА, который используется при синтезе жирных кислот, ацетилхолина, а также может передать свой ацил на щавелевоуксусную кислоту для дальнейшего окисления до CO2 и H2O.
-
Пируват- источник энергии для митохондрий, производящих энергию клеток. Нарушение обменапирувата нарушает функционирование митохондрий, что вызывает такие симптомы, как повреждение мышц, задержка умственного развития, судороги, накопление молочной кислоты, ведущее к избыточному содержанию кислот в организме - ацидозу, недостаточность функций внутренних органов, в том числе сердца, легких, почек и печени.
-
Нарушения могут развиваться в любом возрасте – от раннего грудного до пожилого. Физическая нагрузка, инфекции или употребление алкоголя усугубляют симптомы, приводя к тяжелому лактацидозу, сопровождающемуся судорогами мышц и слабостью.
-
Симптомы
Основные симптомы включают снижение работы мышц, нарушение координации движений и тяжелые расстройства равновесия, которые делают ходьбу практически невозможной.
-
Причины
Наследственные заболевания обмена пировиноградной кислоты включают в себя дефекты ферментов пируватдегидрогеназы и пируваткарбоксилазы. Это аутосомно-рецессивные или рецессивные сцепленные с Х-хромосомой заболевания.
-
Дефицит комплекса пируватдегидрогеназы- группы ферментов, необходимых для обмена пирувата – приводит к недостаточному содержанию ацетилкоэнзима А, который необходим для выработки энергии. Отсутствие фермента пируваткарбоксилазынарушает или блокирует выработку глюкозы в организме. В крови накапливаются молочная кислота и кетоновые тела. Синтез аминокислот - компонентов белков - также зависит от пируваткарбоксилазы. Когда отсутствует этот фермент, снижается выработка нейромедиаторов (веществ, которые передают нервные импульсы), что приводит к возникновению неврологических симптомов, в том числе тяжелой задержке умственного развития.
-
Диагностика
Концентрация пировиноградной кислоты в тканях изменяется при самых различных заболеваниях: болезнях печени, некоторых формах нефрита, авитаминозах, цереброспинальных травмах, раке и т. д.Нарушение обмена пировиноградной кислоты приводит к ацетонурии.
-
Биохимический анализ крови: метаболический ацидоз, повышенный уровень молочной кислоты, повышенный уровень пировиноградной кислоты.Для подтверждения диагноза исследуют активность пируватдегидрогеназы и пируваткарбоксилазы в лейкоцитах или фибробластах.
Нет комментариев для данной презентации
Помогите другим пользователям — будьте первым, кто поделится своим мнением об этой презентации.