Презентация на тему "Синдром Маршалла"

Содержание

• 
  Слайд 1

  Синдром Маршалла

  Латыпова А.н. Мл 6о7

• 
  Слайд 2

  PFAPA-синдромом

  Характеризуется периодической лихорадкой, сопровождающейся афтозным стоматитом, фарингитом и шейным лимфаденитом. *По первым буквам симптомокомплекса Рeriodic Fever Aphthous stomatitis Pharingitis Adenitis cervical

• 
  Слайд 3

  Этиология

  Как правило, заболевание диагностируется в раннем детстве, в возрасте до 5 лет. Чаще страдают мальчики. Причины возникновения синдрома PFAРA до конца не ясны. Активация латентной вирусной инфекции; Наличие хронического очага бактериальной инфекции в небных миндалинах — продукты жизнедеятельности бактерий раздражают иммунную систему, начинается приступ лихорадки; Аутоиммунный механизм;

• 
  Слайд 4

  Клинические проявления

  Эпизоды подъемов температуры тела до 39-40,5° С (прием жаропонижающих препаратов малоэффективен). Строгая периодичность подъемов температуры тела: примерно каждые 2-7 недель, чаще — каждые 3 недели.

• 
  Слайд 5
  

  Лимфаденит шейных лимфоузлов; Лимфоузлы болезненны при пальпации; Фарингит; Афты на слизистой зева;

• 
  Слайд 6

  Клинический проявления

  Боли в суставах и головные боли – могут возникать во время приступа лихорадки; Абдоминальный болевой синдром: у 50%пациентов;

• 
  Слайд 7

  Критерии диагностики

  1. Периодические эпизоды лихорадки с регулярными интервалами, начавшиеся в возрасте до 5 лет 2. Симптомы общий нарушений в отсутствии признаков ОРЗ + один из нижеследующих клинических признаков: А) Афтозный стоматит Б) Шейный лимфаденит В) Тонзиллит (фарингит)

• 
  Слайд 8
  

  3.Маркеры острого воспалительного процесса во время фебрильного эпизода: А) лейкоцитоз (11-15 х 10*9) Б) ускорение СОЭ (30-40 мм/с) 4. Полное отсутствие симптомов между фебрильными эпизодами 5. Нормальный рост и развитие ребенка 6. Отсутствует эффект от антибиотиков

• 
  Слайд 9

  Дифференциальный диагноз

  Семейная средиземноморская лихорадка(периодическая болезнь): Регулярные фебрильная лихорадка Полисерозит Сильные абдоминальные боли Определение миелопероксидазы в клетках белой крови, взятых на высоте приступа Ген MEFV на коротком плече 16−й хромосомы

• 
  Слайд 10
  

  Гипер-IgD-синдром – наследственное заболевание, связанное с мутацией гена, кодирующего мавалонаткиназу. Заболевание обычно начинается на первом году жизни. Приступы лихорадки, нередко возникающие после введения вакцин, длятся 3−7 дней Сопровождаются шейной лимфаденопатией Диареей Сыпью Ускорение СОЭ и лейкоцитозом Уровень IgD обычно выше 100 ед/л., повышается и уровень IgА

• 
  Слайд 11

  лечение

  Глюкокортикоиды: Преднизолон 1−2 мг/кг внутрь однократоно или в течении 2-3 дней. НПВС, антибиотики, антипиретики без эффекта Тонзиллэктомия эффективна лишь в 17% случаев

• 
  Слайд 12

  СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!